Аудиологический скрининг новорожденных

Внедрение в клиническую практику объективных методов, позволяющих выявлять снижение слуха и определять степень слуховых потерь у детей, начиная с первых дней жизни, требует изменения подхода к диагностике патологии слуха и реабилитации детей с такой патологией. Необходимо как можно раньше обследовать слух ребенка при выявлении у него любых нарушений реакции на звук.

В течение многих лет, занимаясь диагностикой нарушений слуха у детей раннего возраста, я нередко сталкивалась с ситуацией, когда диагноз тугоухость или глухота устанавливался ребенку в возрасте 2-3-х лет, хотя было очевидно, что нарушение слуха у ребенка было врожденным или возникло в первые месяцы жизни. При этом мама давно замечала, что ребенок не реагирует на имя, ее беспокоило, что ребенок не говорит. Мать обращалась к врачам. Однако врач-оториноларинголог, осмотрев у ребенка уши, успокаивал ее: "У ребенка все в порядке. Он просто невнимательный. Многие дети начинают говорить после 3-х лет. Подождите. Не беспокойтесь". Другой врач говорил: "Возможно, ваш ребенок плохо слышит, но мы можем это точно определить только в 3 года. Давайте подождем, понаблюдаем". Между тем, время проходило, ребенок так и не начинал говорить, и только в 2-3 года было проведено необходимое обследование, и был установлен диагноз, что ребенок глухой.

Такие ситуации в значительной степени были вызваны тем, что многим врачам были недоступны объективные методы оценки слуха. Но почему врач не рекомендовал родителям обследовать ребенка в специализированном центре, оснащенном современным оборудованием? Я не могла понять, каким образом, посмотрев в ухо ребенка, врач делал заключение, что у ребенка все в порядке? Через барабанную перепонку ни один, даже самый опытный и талантливый врач, не способен увидеть рецепторы слуха и, тем более, слуховой нерв и слуховые центры мозга! Возникал вопрос, как же он учил анатомию и физиологию в институте и ординатуре на ЛОР-кафедре, если слуховая система у него заканчивается барабанной перепонкой? 

В настоящее время в области диагностики и реабилитации детей с нарушениями слуха произошли революционные изменения:

• Появились и все шире внедряются в России объективные методы диагностики нарушений слуха у детей, начиная с первых дней жизни, в том числе и недоношенных.
• Производятся высокоэффективные цифровые слуховые аппараты для различных слуховых потерь.
• Разработана технология слухопротезирования детей раннего возраста.
• Разработан и широко внедряется метод кохлеарной имплантации, обеспечивающий возможность слышать глухим детям. 
• Разработаны психолого-педагогические методы реабилитации глухих и слабослышащих детей раннего возраста.

Благодаря этому дети даже с большими потерями слуха имеют шанс научиться слышать и говорить. Однако достижения науки и медицины окажутся эффективными, только если мы сможем выявить у ребенка нарушения слуха очень рано. 

Внедрение в клиническую практику объективных методов, позволяющих выявлять снижение слуха и определять степень слуховых потерь у детей, начиная с первых дней жизни, требует изменения подхода к диагностике патологии слуха и реабилитации детей с такой патологией. Ранее, при наличии у ребенка нарушения слуховых реакций в возрасте до года или задержки развития речи, врачи часто занимали выжидательную позицию, откладывая направление на диагностическое обследование слуха до 1-3-х лет. Современный подход требует как можно раньше обследовать слух ребенка при выявлении у него любых нарушений реакции на звук. 

Важно выявить даже небольшое снижение слуха, поскольку у маленьких детей оно приводит к задержке и нарушению речевого развития. Уже при потерях слуха 1 степени (20-40 дБ), при которой взрослый человек может не испытывать проблем восприятия речи, ребенок не слышит в обычной речи наиболее тихие ее компоненты – глухие, шипящие, свистящие согласные, окончания слов, предлоги, приставки. Это затрудняет овладение ребенком речи, нарушает восприятие и понимание речи в шумных условиях, и, как следствие, приводит к задержке общего психического развития ребенка, поскольку речь – это не только средство общения, но и средство познания мира. 

Как свидетельствует мировой опыт, важнейшее значение в выявлении нарушений слуха у детей в раннем возрасте имеют массовые профилактические скрининговые обследования. 

Основной задачей скрининговых аудиологических обследований является выявление детей с подозрением на наличие нарушений слуха и направление их в сурдологические центры для диагностического обследования с целью определения степени слуховых потерь и уровня поражения.

Диагностическое обследование проводится для определения типа нарушения и степени снижения слуха, а также получения аудиограммы, использующейся при настройке слухового аппарата. 

Методы скрининговых обследований должны удовлетворять нескольким критериям: 

• быть безопасными (неинвазивными);
• быть простыми в применении;
• не требовать много времени;
• быть недорогими;
• обладать высокой чувствительностью (в идеале выявлять всех детей с нарушениями слуха среди обследованных);
• обладать высокой специфичностью (в идеале идентифицировать всех здоровых, как прошедших скрининг).

В качестве скрининговых методов обследования в разных странах используются разные методы: 

• опрос родителей о слуховом и речевом развитии ребенка;
• регистрация поведенческих безусловно- и условно-рефлекторных реакций на звуки;
• регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ); 
• регистрация коротколатентных (стволомозговых) или стационарных слуховых вызванных потенциалов.

Сегодня доказана наибольшая эффективность объективных методов – регистрации ОАЭ и слуховых вызванных потенциалов мозга. Чувствительность и специфичность метода стволомозговых слуховых вызванных потенциалов составляет 98-99% и 95-96%, соответственно. Это означает, что он позволяет выявить 98-99% детей с нарушениями слуха среди всех обследованных, при этом ошибочно диагностирует нарушения слуха только 4-5% здоровых детей. Эти показатели при регистрации ОАЭ несколько ниже – чувствительность ОАЭ составляет более 90%, а специфичность 93-95%. Эти различия связаны с тем, что при использовании ОАЭ дети со слуховой нейропатией успешно проходят скрининг и диагностируются как здоровые. Слуховая нейропатия – это нарушение звуковосприятия, обусловленное поражением в локусе "внутренние волосковые клетки – синапс – слуховой нерв (десинхронизация возбуждения)" и характеризующееся сохранностью наружных волосковых клеток. При регистрации слуховых потенциалов мозга эта группа детей надежно выявляется. 

В России благодаря деятельности Центра аудиологии и слухопротезирования в соответствии с Приказом №108 МЗ и Минпрома РФ "О введении аудиологического скрининга новорожденных детей первого года жизни" уже с 1996 года проводится скрининг слуховых нарушений у детей. Он проводится в два этапа. На первом этапе в роддоме у новорожденного выявляются факторы риска по тугоухости и глухоте, и в выписной справке ребенка делается соответствующая отметка. 

Второй этап скрининга, осуществляемый в детской поликлинике по месту жительства, включает анкетирование родителей и проверку поведенческих реакций ребенка на звуки в возрасте 1, 4 и 6 месяцев с помощью звукореактотеста. При отсутствии реакции ребенок направляется на консультацию в сурдологический центр для диагностического обследования. 

Анализ результатов скрининга по Санкт-Петербургу показал, что введение программы аудиологического скрининга, безусловно, способствовало увеличению числа выявленных детей с нарушениями слуха в возрасте до года. В основном это были дети с большой потерей слуха, которые направлялись в диагностический центр в возрасте после 4-6-ти месяцев. Однако у значительной части детей нарушения слуха продолжали выявляться после года, что объяснялось определенными недостатками данной скрининговой процедуры. Регистрация поведенческих реакций ребенка на звуки является субъективным методом. Он обладает низкой чувствительностью при обследовании маленьких детей. Поэтому с его помощью плохо выявляются дети с небольшими и средними потерями слуха, дети с односторонней тугоухостью, резко нисходящей аудиограммой. Особую сложность представляют дети с тяжелой неврологической патологией. У них плохие поведенческие реакции на звуки часто рассматривают как следствие неврологических нарушений. Неисправность звукореактотеста в период прохождения скринингового обследования ребенком также нередко была причиной позднего выявления у него нарушения слуха – ребенок просто "выпадал" из скрининга. 

Это позволило нам дать специалистам, занимающимся аудиологическим скринингом, следующие дополнительные рекомендации: 

• При скрининговом обследовании слуха использовать более низкие уровни сигналов (65 дБ для детей в возрасте 4 месяцев и 40 дБ – для детей 6 месяцев и старше). При отсутствии звукореактотеста использовать доступные источники звука определенной громкости – коробочки с крупой ("гороховый" метод).
• Направлять детей на диагностическое обследование слуха объективными методами, не только если отсутствуют реакция на звуки, а есть реакция только на громкие звуки, но и если реакции на звуковые стимулы неустойчивые или если есть задержка развития восприятия речи, предречевых вокализаций, первых слов. Дети с неврологической патологией при неустойчивых реакциях на звуки также должны направляться для обследования слуха объективными методами, поскольку у них вероятность нарушений слуха очень высока.
• В связи с важной ролью педиатров, неврологов и ЛОР-врачей детских поликлиник в выявлении нарушения слуха у детей раннего возраста необходимо регулярно проводить информационную работу по ознакомлению с современными подходами к выявлению, диагностике и реабилитации детей с нарушениями слуха в раннем возрасте, разбирать случаи позднего выявления нарушений слуха у детей.
• Способствовать информированию родителей о развитии слуха и речи у детей и признаках нарушений слуха.
• Ввести дополнительный этап обследования слуха в возрасте 12-18 месяцев, чтобы выявлять детей с нарушениями слуха, вызванными патологическими факторами в постнатальный период развития ребенка (инфекционные и вирусные заболевания, прием ототоксичных препаратов, повторяющиеся отиты и др.). Установлено, что у 30% детей происходит прогрессирующее снижение слуха в течение первого года жизни.

Особое внимание должно быть уделено детям с задержкой речевого развития, в том числе и более старшего возраста. 

Очевидно и еще одно обстоятельство – скрининговые обследования слуха не должны ограничиваться детьми, имеющими факторы риска по тугоухости, поскольку уже установлено, что у 50% детей с нарушениями слуха в анамнезе отсутствуют факторы риска по тугоухости. А значит, аудиологический скрининг должен охватывать всех новорожденных. 

Массовые обследования слуха необходимо также проводить в детских учреждениях для детей с расстройствами речи и задержкой психического развития, поскольку эти нарушения имеют общие факторы риска с нарушениями слуха. Как показали исследования, 28% детей логопедических детских садов (с диагнозами – общее недоразвитие речи, дизартрия) имеют слуховую дисфункцию. Снижение слуха 1-3 степени обнаруживается у 70% детей с болезнью Дауна и у 20% детей с аутизмом, патология слуха встречается у 80% детей с врожденными расщелинами неба. 

Совместная работа сотрудников СПб НИИ ЛОР, СПб городского детского сурдоцентра, Института раннего вмешательства в этих направлениях способствовала тому, что дети со средними потерями слуха и неврологическими нарушениями на диагностическое обследование стали направляться раньше. И, как следствие, у них раньше стали диагностироваться нарушения слуха. 

Среди рекомендаций особое место занимал пункт о необходимости введения обследования слуха у детей с помощью объективных методов в больницах для новорожденных, поскольку у детей, нуждающихся в интенсивной терапии в первые дни и месяцы жизни, вероятность нарушения слуха в 10 раз выше. При этом наблюдается рост числа детей с врожденными нарушениями слуха вследствие увеличения патологии беременности и родов, а также в результате достижений современной медицины, обеспечивающих выживаемость глубоко недоношенных детей и детей с аномалиями развития. 

В настоящее время аудиологический скрининг с помощью объективного метода – регистрации вызванной отоакустической эмиссии – вводится и в России. Согласно государственной программе, роддома оснащаются необходимым оборудованием, а специалисты трех ведущих центров – ФГУ Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи, ФГУ Российский центр аудиологии и слухопротезирования и ФГУ НИИ оториноларингологии – обучают персонал роддомов проведению аудиологического скрининга детей с помощью этого оборудования.

Многолетние наблюдения у нас в стране и за рубежом свидетельствуют, что аудиологический скрининг необходимо проводить у новорожденных детей в роддомах. Причем оптимальным методом в этом случае является регистрация вызванной отоакустической эмиссии. Этот метод позволяет выявить даже небольшое снижение слуха, причем независимо от того, является ли это кондуктивной или сенсоневральной тугоухостью. Аудиологическое тестирование новорожденных в родильных домах методом регистрации ОАЭ рекомендуется проводить не ранее 4 дня жизни, поскольку в более ранний период у части детей она не регистрируется. 

Особую ситуацию представляет аудиологический скрининг в больницах для новорожденных, где длительное время находятся недоношенные дети и дети с различными соматическими заболеваниями. Здесь необходима также регистрация слуховых вызванных потенциалов. Дело в том, что у этих детей не только значительно выше встречаемость нарушений слуха, но также высока вероятность возникновения слуховой нейропатии. Если использовать только отоакустическую эмиссию, то такие дети ошибочно диагностируются как нормальнослышащие. В отделениях патологии новорожденных аудиологическое тестирование целесообразно проводить перед выпиской ребенка из стационара. 

При повторном отрицательном результате ребенок направляется на диагностическое обследование слуха в детский сурдологический центр (областной, краевой или республиканский). Причем диагностическое обследование должно быть проведено в первые 3 месяца жизни. 

Повторное обследование слуха следует рекомендовать и новорожденным, успешно прошедшим скрининг в родильном доме, но затем госпитализированным в отделение патологии новорожденных в связи с гипербилирубинемией. 

Внедрение аудиологического скрининга новорожденных в нашей стране должно позволить приблизиться к современным стандартам в области помощи детям с нарушениями слуха: 

Исследования показали, что если детей с 3-4 степенью тугоухости протезировать слуховыми аппаратами в возрасте до 6-ти месяцев, то их речевое и языковое развитие, в том числе накопление пассивного и активного словаря, овладение грамматической системой родного языка, будет такое же, как у нормальнослышащих детей. Если же детям надеть аппараты после 6-ти месяцев, то при самой эффективной коррекционной работе ребенок все равно будет отставать в развитии речи. 

Таким образом, внедрение аудиологического скрининга новорожденных с помощью отоакустической эмиссии в России, безусловно, важный этап. Но это лишь первый этап в ранней абилитации детей с нарушениями слуха. Во многих ли городах есть центры, оснащенные современным диагностическим оборудованием и персонал, умеющий квалифицированно проводить дифференциальную диагностику нарушений слуха у детей в возрасте до 6-ти месяцев? Наш опыт свидетельствует, что таких центров пока очень мало. Еще меньше специалистов, которые умеют протезировать детей такого возраста.Катастрофически не хватает сурдопедагогов, имеющих навыки реабилитационной работы с детьми раннего возраста. А главное, многие специалисты до сих пор считают, что слухопротезирование детей может быть отложено до 1 - 2-х лет, а занятия с ребенком можно начать только в 3 года в специальном детском саду для детей с нарушенным слухом. 

Но наиболее интенсивное развитие слуховых путей и центров, а также мозга происходит в первые 1,5 года жизни ребенка! И мы сегодня владеем методами слухопроте-зирования и развития слуха и речи у глухих детей, начиная с первых месяцев жизни. 

Поэтому, на наш взгляд, программа аудиологического скрининга "заработает", если не только роддома будут оснащены современным качественным оборудованием, но и специалисты обновят свои представления и знания о возможностях ранней реабилитации. 

От нас, специалистов, зависит, будет ли у глухого ребенка шанс научиться слышать и говорить, как нормальнослышащие дети. 

И.В.Королева, доктор психологических наук, профессор, СПб НИИ уха, горла, носа и речи, научный руководитель реабилитации детей с нарушением слуха ДГСЦ г.С.-Петербурга, член президиума российского общества сурдологов

Материалы для родителей и специалистов

Часто задаваемые вопросы

При наличии нарушений